Что изменилось в нейроонкологии за 15 лет. Рассказывают врачи и пациенты
. РБК Life поговорил с представителями Фонда Константина ХабенскогоЧто изменилось в детской нейроонкологии в России за 15 лет
Ежегодно 4 февраля отмечается Всемирный день борьбы против рака
Сегодня детская нейроонкология — одно из прогрессивных направлений в медицине. Появление новых технологий, а также развитие уже существующих методов и протоколов лечения позволило сделать прорыв в лечении детей с доброкачественными и злокачественными опухолями головного и спинного мозга разной локализации. Изменился и подход к лечению, и этапы реабилитации, которые непосредственно влияют на качество жизни после победы над болезнью.
Ежегодно в России такие заболевания диагностируют у 1300 детей и молодых взрослых.
Опухоли мозга — вторые по частоте среди онкологических заболеваний в детском возрасте. При своевременной постановке диагноза благоприятный прогноз лечения достигает 70% у детей с первичными опухолями головного и спинного мозга.
Благотворительный Фонд Константина Хабенского больше 15 лет помогает детям и молодым взрослым с опухолями мозга получать медицинскую помощь и скорее возвращаться к обычной жизни. За это время адресная помощь была оказана более 4000 детей и молодых взрослых в 22 500 случаев, более 15 000 подопечных и членов их семей приняли участие в реабилитационных программах и проектах фонда. Почти 10 000 врачей и специалистов из 130 городов России при поддержке фонда приняли участие в образовательных проектах и повысили квалификацию, 244 поставки современного высокотехнологичного оборудования и расходных материалов были реализованы для 14 медицинских учреждений Москвы, Санкт-Петербурга, Екатеринбурга, Твери и Казани, а также запущены три социальных проекта.
«Фонд работает в дополнение к государственным программам финансирования здравоохранения, страхует пациента в случаях, когда госгарантий не хватает или когда новейшие технологии и лекарства еще не включены в систему обязательного медицинского страхования. Мы ориентированы на привлечение благотворительных инвестиций в инфраструктуру государственных медицинских центров, развитие их научного и кадрового потенциала. Также принимаем участие в выработке новых законодательных актов, чтобы пациенты с тяжелыми заболеваниями могли получать качественную и своевременную помощь».
Ко Всемирному дню борьбы против рака 4 февраля РБК Life спросил экспертов фонда, врачей ведущих клиник страны, пациентов и их родителей, что изменилось в детской нейроонкологии за 15 лет.
Первичная диагностика
Одним из главных факторов, влияющих на успех лечения, является скорость постановки точного диагноза. В случае с опухолями мозга диагностика производится с помощью МРТ. Только томография может определить наличие или отсутствие новообразования.
В начале 2000-х такой вид диагностики только входил во врачебную практику. Оборудование было доступно лишь в центральных клиниках страны, а качество получаемых изображений не всегда отражало точную картину. Сегодня мы смело можем говорить, что МРТ — это базовое и рутинное обследование, которое доступно в каждом регионе России.
«Благодаря появлению новых высокопольных томографов и доступности качественных изображений, ранее считавшихся «продвинутыми» (advanced), врачи и родители могут быстрее сориентироваться и вовремя начать курс лечения. Исследование на таких аппаратах проводится быстрее, а значит, мы можем за меньшее время провести более качественную диагностику», — сообщила Плахотина.
Онкологическая настороженность врачей первичного звена, а также большая, чем раньше, осведомленность родителей о возможных симптомах опухоли мозга и уменьшение канцерофобии помогают составить точные «дорожные карты» и быстрее начать лечение.
Согласно исследованию отношения россиян к раку, проведенному Фондом Хабенского в партнерстве с агентством OMI и НИУ ВШЭ в 2021 году, число респондентов, считающих, что рак неизлечим, по сравнению с 2018 годом сократилось на 15%. А количество респондентов, у которых мысли о раке вызывают страх, снизилось на 7%.
В феврале 2020 года Фонд Хабенского провел кампанию #этонелечится #раклечится, чтобы повысить информированность общества об онкологических заболеваниях и для борьбы с канцерофобией.
Постепенно во врачебную практику вводится и перинатальная МР-диагностика. В случае подозрений на какие-либо пороки в развитии плода она позволяет провести исследование внутриутробно без вреда для здоровья матери и будущего ребенка.
С 2017 года Фонд Хабенского провел серию лекций и вебинаров по раннему выявлению опухолей у детей в 21 городе для почти 3000 педиатров и врачей первичного звена. А в 2022 году запустил всероссийское исследование предиагностического интервала опухолей ЦНС у детей.
Лечение первичных опухолей
Еще 15 лет назад у детских онкологов не было ясного понимания, как лечить нейроонкологических пациентов, — многие виды опухолей считались неоперабельными, а терапия имела серьезные токсические проявления и существенно влияла на здоровье ребенка и качество дальнейшей жизни.
Постепенно, набирая опыт и наблюдая за клиническими случаями, врачи пришли к индивидуальному подходу к лечению каждого маленького пациента, а новые технологии и виды диагностики позволили составлять более щадящие протоколы для лучевой, заместительной или химиотерапии.
«Если раньше, 25 лет назад, в лечении с опухолями ЦНС применялся один протокол лечения, то сегодня мы основываемся на дифференцированном подходе. Оптимизация терапии зависит от гистологического варианта опухоли, стадии заболевания, возраста пациента, а также молекулярных исследований. Например, при отсутствии метастазирования опухоли и других неблагоприятных факторов у пациентов с медуллобластомой мы снижаем для пациентов дозы лучевой терапии на головной и спинной мозг и уменьшаем количество курсов химиотерапии. Сегодня мы успешно лечим практически все варианты опухолей и стремимся к уменьшению последствий лечения», — детский онколог Ольга Желудкова.
По данным Международного общества детских онкологов SIOP, за июнь 2023 года пятилетняя выживаемость пациентов (детей) при медуллобластоме стандартной группы риска составляет 80%. Медуллобластома — наиболее часто встречающаяся у детей злокачественная опухоль мозга.
В большинстве случаев первым этапом в протоколе лечения пациентов с опухолями ЦНС является нейрохирургическая операция. Ее цель — максимально возможное удаление опухоли и сохранение функциональных зон мозга, а также отбор биоматериала для определения вида и молекулярных характеристик опухоли. Современная хирургическая техника, а также использование микроскопов открыли возможности для проведения операций в сложных и ранее недоступных локализациях.
С 2013-го по 2023 год Фонд Хабенского закупил оборудование для проведения нейрохирургических операций: микроскопы, навигационную и моторные системы, нейрохирургический инструменты, всего 14 поставок для пяти клиник Москвы, Санкт-Петербурга и Екатеринбурга на сумму 132 055 680,40 руб.
«Раньше были такие виды патологий, которые вообще не оперировались, либо выживаемость после таких операций была очень низкой. Сегодня это практически сведено к нулю. Изменилась как хирургическая техника, так и работа анестезиолога и реаниматолога. Стали развиваться малоинвазивные доступы к мозгу. Они менее травматичны и оставляют минимальные эстетические дефекты. Если раньше после операций пациенты лежали в отделении по две-три недели, то теперь на пятые-шестые сутки мы можем отпускать их, что называется, «на ногах», — детский нейрохирург Шавкат Кадыров.
Получив биологический материал, врачи могут точно определить тип новообразования — злокачественная опухоль или доброкачественная — и назначить дальнейшее лечение.
Для анализа новообразования медики проводят серию исследований: первичное гистологическое исследование и иммуногистохимический анализ, которые помогают уточнить диагноз — определить подтип опухоли, и молекулярные исследования для более детального определения характеристик образования, выявления возможных мутаций в генах опухоли, составления прогноза течения болезни и подбора наиболее эффективной тактики лечения.
«Сегодня наступила эра молекулярной диагностики. Достигнут прогресс в исследовании медуллобластомы, пилоидной астроцитомы, глиобластомы. Патологоанатом становится «молекулярным патологом», теперь он должен знать не только гистологию и иммуногистохимию, но и методы исследования молекулярной биологии: ПЦР, секвенирование, метилирование. По сути, происходит становление новой профессии, которая помогает онкологам и другим специалистам искать наиболее эффективные варианты для лечения пациентов», — патологоанатом Марина Рыжова.
«Все лечение опухолей ЦНС стало основываться не только на результатах гистологии и иммуногистохимии, но и на молекулярной характеристике опухоли. Например, при одних опухолях головного и спинного мозга обоснованно только хирургическое лечение, при других вариантах после удаления опухоли показано проведение лучевой терапии и химиотерапии. Благодаря молекулярным исследованиям среди определенных ранее типов опухолей выявлены новые варианты, которые отражены в новой классификации ВОЗ первичных опухолей ЦНС», — рассказывает Желудкова.
С 2016 по 2023 год фондом были оплачены молекулярно-генетические исследования для 1100 подопечных, а также осуществлена 61 поставка оборудования и различных расходных материалов для шести лабораторий Москвы, Санкт-Петербурга и Екатеринбурга на сумму 168 342 790,18 руб.
Также фонд в 2019, 2022 и 2023 годах организовал три конференции по нейроморфологии для специалистов этого профиля. Комплекс знаний об опухоли мозга позволяет онкологам квалифицированно назначить следующий этап лечения — лучевую или химиотерапию, а также подобрать препараты для блокировки роста опухолевых клеток.
«Молекулярные исследования опухоли для определения мутаций в генах являются обоснованием для применения таргетной терапии. Если раньше пациенты с рефрактерными (невосприимчивыми) опухолями и рецидивами признавались инкурабельными, то есть для них стандартная терапия оказывалась неэффективной, то сегодня мы находим для них вид лечения, который приводит к выраженному положительному эффекту», — объясгняет Желудкова.
За последние пять лет существенно увеличилось количество препаратов для таргетной терапии, которые успешно применяются при опухолях мозга. Сегодня многие из них направлены на борьбу не с одной, а сразу с тремя-четырьмя мутациями, что существенно повышает качество лечения и уменьшает риск развития резистентности.
С 2020 по 2022 год фонд помог 93 подопечным приобрести таргетные препараты. За прошедшие 15 лет значимые изменения произошли и в области лучевой терапии. Такой вид лечения стал более высокотехнологичным и конформным (максимально приближенным к форме опухоли благодаря 3D-планированию) для пациента.
«Изменилось оборудование, на котором мы работаем. Сейчас мы лечим на современных линейных ускорителях электронов, каждый протокол адаптируется под конкретного пациента и щадит здоровые органы и ткани. Благодаря данным КТ и МРТ мы можем составить план лучевой терапии — точно рассчитать необходимую дозу и выделить те зоны, которые планируем облучить. Все лечение сопровождается визуализацией, здесь и сейчас мы можем видеть, как распределяется лучевая нагрузка, и снизить вероятность последующих осложнений. Сегодня лучевая терапия стала более прогнозируемой», — отмечает Григоренко.
Выросла квалификация врачей — онкологов и радиотерапевтов, а также доступность оборудования. Например, краниоспинальное облучение мозга ранее было возможно сделать лишь в нескольких клинических центрах. Сегодня этот метод лечения проводится практически в каждом крупном регионе.
В активную практику радиотерапевтов также вошло использование протонной терапии. Это один из современных видов лечения, при котором ускоренные ионизирующие частицы воздействуют на опухоль и вызывают гибель ДНК опухолевых клеток. Сегодня дети с опухолями мозга могут пройти курс протонной терапии в двух специализированных центрах — в Санкт-Петербурге и Димитровграде.
С 2018 по 2023 год фонд помог 135 подопечным пройти курс лечения с использованием протонной терапии. В 2018-м дважды поддержал образовательную программу по лучевой терапии для 250 специалистов, а в 2023 году организовал встречу врачей на тему «Применение лучевой терапии у детей с опухолями ЦНС».
Рецидив. Диагностика и лечение
Рецидивы заболевания и выбор правильной тактики повторного лечения до сих пор вызывают у специалистов много вопросов.
Как при впервые выявленной опухоли, так и при подозрении на рецидив очень важна своевременная и точная диагностика. Здесь на помощь специалистам приходит позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
«ПЭТ — это метод диагностики, который оценивает метаболизм в опухоли, то есть показывает, живая опухолевая ткань или мертвая. Совместив данные ПЭТ и МРТ, рентгенологи могут дать онкологу полную картину. На самых ранних этапах мы можем понять, что происходит в тканях — продолженный рост опухоли или постлучевые реакции, реакции на химиотерапию, не требующие специального вмешательства. Без ПЭТ нам пришлось бы ждать несколько месяцев, чтобы увидеть изменения на контрольной МРТ», — говорит Плахотина.
После своевременной и точной диагностики наступает момент выбора методов лечения. Одним из них может быть еще один курс лучевой терапии. Еще 15 лет назад повторное облучение считалось опасным для жизни, но сегодня благодаря 3D-планированию и накопленному опыту радиотерапевтов оно становится возможным, а его результат — подконтрольным и предсказуемым.
В рутинную практику радиотерапевтов вошли и стереотаксические методики облучения. Они позволяют разрушать ДНК пораженных клеток, не задев жизненно важные здоровые области мозга.
«В стране появились и стали активно использоваться специализированные аппараты для стереотаксической лучевой терапии — «Кибернож» и «Гамма-нож». У детей старшей возрастной группы в случае рецидива определенных видов опухоли такой вид лечения показывает хорошие результаты».
Для группы больных, у которых развиваются рецидивы опухоли и для которых стандартные варианты терапии оказались неэффективными, специалисты также прибегают к использованию таргетных препаратов.
«Для рецидивирующих опухолей важно проводить исследования, искать мутации для определения возможностей таргетной терапии. Практика показывает, что порядка 30–40% детей с опухолями головного и спинного мозга требуют дополнительных молекулярных исследований», — подчеркнула Ольга Желудкова.
Реабилитация и заместительная терапия. Качество жизни
Частыми проблемами, с которыми сталкиваются дети и подростки, прошедшие через лечение опухоли мозга, являются нарушения двигательных и когнитивных функций: шаткая походка, утрата навыков мелкой моторики, проблемы с памятью и концентрацией внимания. Также страдают социальные и коммуникативные навыки. Выпадая из привычной жизни на период лечения, который может длиться достаточно долго, дети и подростки часто не могут вернуться в старый круг общения и начать наравне со сверстниками учиться в школе.
До недавнего времени врачебное сообщество настороженно относилось к реабилитации таких пациентов: не было практического опыта и эффективных протоколов восстановления. Вопрос качества жизни детей и подростков после окончания основного курса лечения оставался открытым.
Сегодня уже можно говорить о создании определенной системы реабилитации детей и подростков с опухолями ЦНС.
«Это стало возможно, когда в 2014 году в рамках ЛРНЦ «Русское поле» открылось специализированное отделение по реабилитации детей с нейроонкологическими заболеваниями. До этого момента восстановление онкологических больных было разрозненным. И говорить, что существует какая-то система, вообще не приходилось. Здесь же произошла концентрация таких пациентов, для которых начали разрабатываться научно обоснованные протоколы медицинской реабилитации».
ЛРНЦ «Русское поле» долгое время был единственным специализированным центром реабилитации. Однако постепенно в подразделениях крупных больниц и санаториях начинают оказывать системную помощь в восстановлении и детям с опухолями ЦНС. Например, в июне 2023 года в Подольске открылся детский реабилитационный центр «Кораблик» (подразделение Центра медицинской реабилитации РДКБ). Также специализированные центры работают в Воронеже, Тюмени и Твери.
«На сегодняшний день на территории России на постоянной основе работают более десяти реабилитационных отделений. Мы работаем в контакте со специалистами этих отделений. Передаем схемы и протоколы ведения, обсуждаем пациентов и видим большую важность этой работы. Ведь если посмотреть на официальную статистику, то ребят от 0 до 18 лет, которые закончили основной курс лечения, но нуждаются в продолжении реабилитации, уже больше 30 000. А ЛРНЦ «Русское поле» в год может принять лишь 3000 детей. Поэтому программу по развитию системы медицинской реабилитации в детской онкологии, и конкретно в нейроонкологии, надо продолжать. Необходимо, чтобы каждый из этих 30 000 детей имел возможность получать медицинскую реабилитацию в том режиме, в котором она показана», — советует Карелин.
Сегодня подопечные Фонда Хабенского могут проходить реабилитацию в Москве, Санкт-Петербурге, Екатеринбурге, Казани, Нижнем Новгороде, Новосибирске, Перми, Волгограде, Воронеже, Орле, Твери и Ставрополе. С 2020 по 2023 года фонд помог сделать это 1770 подопечным. Также при поддержке фонда в период с 2013 по 2023 год были осуществлены 52 поставки различного реабилитационного оборудования и инвентаря для пяти клиник Москвы, Санкт-Петербурга, Екатеринбурга и Твери на сумму 60 741 645,11 руб.
С 2021 года на регулярной основе Фонд Хабенского проводит обучение внештатных реабилитологов в более чем 60 регионах. А в декабре 2022 года он организовал первую в России научно-практическую конференцию «Реабилитация детей и молодых взрослых с опухолями ЦНС» для 190 медиков.
Все больше растет осведомленность врачей, занятых в лечении, диагностике, наблюдении и диспансеризации пациентов с опухолями ЦНС, о возможностях и видах реабилитации. Укрепилось общее понимание, что нужно не только вылечить ребенка, но и обеспечить ему впоследствии максимальное качество жизни.
Также врачи сходятся во мнении, что успех реабилитационных программ кроется в системном подходе. Восстановление физических, когнитивных и коммуникативных функций у детей и подростков невозможно без адекватной медикаментозной и нутритивной поддержки.
Пациенты, прошедшие через лучевую или химиотерапию, в подавляющем большинстве получают целый ряд эндокринных нарушений, которые непосредственно влияют на общее самочувствие, активность и мотивацию к восстановлению утраченных навыков.
«Чаще всего встречаются дефицит гормона роста, задержка или ускорение полового созревания, снижение функций щитовидной железы и надпочечников. Также могут быть метаболические нарушения на начальных проявлениях, связанные с инсулинорезистентностью, даже у детей с нормальным весом. По мере роста и взросления пациентов риск усугубления этих проблем возрастает, поэтому с нашей стороны важны максимальная профилактика и, насколько это возможно, обращение вспять уже имеющихся нарушений».
По сравнению с протоколами лечения пяти-шестилетней давности сегодня намного больше уделяется внимания рациональному питанию, необходимости физических нагрузок и добавлению медикаментозных препаратов при выраженной инсулинорезистентности. Принципиально изменились протоколы в отношении гормона роста.
«Если раньше с момента окончания лечения до начала заместительной терапии гормоном роста мы ждали четыре-пять лет, то сейчас эти сроки сократились. Даже для злокачественных опухолей промежуток составляет два — два с половиной года от момента окончания лечения, а для доброкачественных новообразований — полгода-год. В планах с коллегами-онкологами мы рассматриваем уменьшение этого срока и приближение его к европейским стандартам», — отметила Стребкова.
Еще внимание специалистов направлено на максимальное сохранение и поддержание фертильности пациентов с опухолями ЦНС.
Фонд Хабенского регулярно проводит просветительские мероприятия для сообщества пациентов на тему коррекции эндокринных нарушений, а также занимается обучением специалистов. В разных регионах России проведен 31 семинар для эндокринологов.
Еще одной важной новой тенденцией последних лет стала семейная реабилитация — психологическая и социальная поддержка не только самих пациентов, но и их родителей и сиблингов (братьев и сестер) для адаптации всей семьи к новым условиям и особенностям состояния ребенка.
Фонд Хабенского провел 19 семейных программ с участием 84 подопечных, 32 сиблингов и 90 родителей.
Трудности
За последние 15 лет в области лечения и реабилитации детей и молодых пациентов с нейроонкологическими заболеваниями произошел большой прогресс. Благотворительный Фонд Константина Хабенского все годы был сфокусирован на поддержке работы российских врачей на уровне современных достижений и открытий.
«Совместными усилиями государства, профессионального медицинского сообщества, пациентских и благотворительных организаций в России достигнут весьма высокий уровень оказания медицинской помощи онкологическим пациентам, тем не менее некоторые существенные вопросы еще должны быть решены. Требуется усиление пострегистрационного фармакологического контроля за лекарствами, выпущенными в гражданский оборот. Остро стоит вопрос увеличения доступности молекулярно-генетических исследований — сейчас далеко не все необходимые для диагностики исследования включены в систему обязательного медицинского страхования (ОМС), для нейроонкологических пациентов на сегодня они недоступны по ОМС. Важно также расширять финансирование реабилитационных курсов для онкологических пациентов, их наполнение и регулярность, особенно для пациентов нейроонкологического профиля».
Истории подопечных фонда
Глеб Джинчарадзе
Глеб Джинчарадзе
В апреле 2022 года у 16-летнего Глеба выявили опухоль мозга. До болезни молодой человек профессионально занимался спортом — у него коричневый пояс по карате. Чтобы справиться с опухолью, ему провели две операции по удалению новообразования, а затем Фонд Хабенского помог с оплатой молекулярно-генетических исследований. Благодаря полученным данным врачи отказались от назначения химиотерапии и подобрали для Глеба другой вариант лечения.
Сейчас Глеб находится на динамическом наблюдении. Это значит, что основное лечение завершилось, но ему необходимо оставаться под наблюдением врачей, регулярно проходить обследования и курсы реабилитации, с которыми ему также помогает фонд.
«После первой операции я ходил, а после второй не смог встать, к сожалению. Не работала вся левая сторона. Но потом, через пару-тройку месяцев, я пошел. И с тех пор я не сажусь в коляску. Вернулся в школу и сдал выпускные экзамены. Сейчас учусь дистанционно на подготовительных курсах в институте и выбираю, на какой факультет буду поступать — юридический или на мировую экономику», — поделился Глеб.
Полина Ковалева
Полина Ковалева
О диагнозе Полины семья узнала, когда девочке было почти четыре года. Болезнь проявила себя гастроэнтерологическими симптомами — тошнотой и болями в животе, а также неожиданными эпилептическими приступами. После госпитализации и проведенных обследований выяснилось, что причиной ухудшения самочувствия Полины была опухоль мозга.
За постановкой диагноза последовало непростое лечение: Полина прошла через две операции, лучевую и химиотерапию, а также терапию таргетными препаратами, которую ей назначили на основании проведенных молекулярно-генетических исследований.
Фонд Хабенского оплачивал для Полины лекарства и обследования, а также курсы реабилитации. Они были необходимы девочке для коррекции двигательных и когнитивных нарушений, возникших в результате болезни.
«Я не знала, как работают благотворительные фонды, как обращаться за помощью, что делать после выписки из больницы. Оказалось, что все очень просто: онколог дала мне телефон сотрудника Фонда Хабенского — и я позвонила. Дальше нас «взяли на ручки» и понесли. Каждый наш запрос — на обследования, консультацию психолога, реабилитацию — никогда не остается без внимания», — поделилась Ольга, мама Полины.
Одиннадцатилетняя Полина уже шесть с половиной лет находится в ремиссии, живет активной жизнью подростка и мечтает стать профессиональной актрисой. Эта мечта зародилась у девочки после того, как она попала за кулисы благотворительного проекта «Поколение Маугли» в МХТ им. А.П. Чехова. Увидев на сцене юных артистов, Полина сказала маме, что тоже хочет вместе с ребятами выходить на сцену и помогать другим детям. Средства от продажи билетов на благотворительный проект поступают в Фонд Хабенского и идут на помощь подопечным. Сейчас Полина занимается в театральной студии и готовится к своим первым выступлениям.
