В Новосибирске хирурги спасли мужчину с редким синдромом Фабри. Подробнее
. На его сердце обнаружили рубцовое образование как после инфарктаВ Новосибирске хирурги спасли мужчину с редким синдромом Фабри
В Национальном медицинском исследовательском центре имени академика Е.Н. Мешалкина в Новосибирске при гибридной операции на сердце задействовали возможности первого в России трехтеслового МРТ-аппарата. На сердце врачи увидели рубцы.
В Национальном медицинском исследовательском центре имени академика Е.Н. Мешалкина в Новосибирске кардиохирурги спасли мужчину, предположительно, являющегося носителем редкой наследственной патологии — синдрома Фабри—Андерсона. Подробности приводятся на сайте учреждения.
Синдром Фабри—Андерсона связан с проблемами при выработке и усвоении ряда ферментов. Проявляется он к 30–40 годам. Признаки — фиброзные изменения в сердце и почках. Пациенту из Омска 49 лет. Год назад у него случилась внезапная остановка сердца, что стало первым проявлением болезни. Мужчина выжил только благодаря супруге. Она смогла его реанимировать. Когда он пришел в себя, то не счел серьезным случившееся. Потом у него начались приступы аритмии, и врачи нашли специфические нарушения в нескольких органах.
В Центр Мешалкина мужчину отправили после очередного приступа аритмии, представлявшего опасность для его жизни. Ему требовалась экстренная установка кардиовертера-дефибриллятора. При транспортировке пациент перенес электрический шторм (частые опасные для жизни эпизоды тахикардии). Так что врачи решили вдобавок провести хирургическую абляцию очагов аритмии.
В Национальном медицинском исследовательском центре имени академика Е.Н. Мешалкина помогли пациенту, у которого, предположительно, синдром Фабри—Андерсона. МРТ показало, что у пациента рубцовая ткань на сердце.
«Однако на МРТ-снимках увидели рельеф сердца такой сложности, с каким еще не приходилось сталкиваться хирургам. Рубцовое образование, напоминающее постинфарктное, охватывало и внешнюю, и внутреннюю части сердечной мышцы и имело перепад толщины на разных участках до 1,5 см. При этом коронарные артерии мужчины в норме, предпосылок для инфаркта нет, что косвенно подтверждает: причина изменений миокарда — генетическая», — рассказывают в исследовательском центре.
При планировании действий хирургов был применен трехтесловой МРТ-аппарат. Его данные впервые в России «объединили с нефлюороскопической 3D-навигационной системой картирования сердца».
Операция длилась шесть часов. Сначала на внешней стороне сердца в области рубцовой ткани устранили очаги аритмии. Потом через прокол нижней полой вены в области паха ввели катетер и приступили к работам внутри сердца.
Синдром Фабри—Андерсона проявляется к 30–40 годам. Год назад у пациента новосибирских медиков случилась внезапная остановка сердца. Ее сочли первым проявлением вероятной болезни.
После операции мужчина быстро восстановился. Уже через четыре дня его выписали. Эпизоды опасной для жизни аритмии у него прошли. Генетические исследования связи его состояния с наследственным заболеванием продолжатся. Если диагноз будет подтвержден, то случай станет четвертым в мире, когда такому пациенту удалось помочь благодаря современным аритмологическим технологиям.
Ранее сообщалось, что свердловские врачи спасли двухлетнюю девочку Стефанию. Малышка пережила две клинические смерти. Родители оставили ребенка под присмотром старшей сестры и ушли на работу. Пока сестра спала, Стефания вышла на улицу без верхней одежды. Отец нашел ее в снегу без признаков сердцебиения. Оказавшиеся первыми на месте медики провели реанимационные мероприятия, начал прослушиваться ритм сердца девочки. Уже в машине скорой помощи Стефания пережила вторую клиническую смерть.
