В Подмосковье впервые применили препарат для лечения «детей-бабочек»
. Он помогает ухаживать за ранами и повышает качество жизни пациентовВ Подмосковье впервые в России применили препарат для лечения «детей-бабочек»
В Подмосковье впервые в России начали лечить «детей-бабочек» инновационным препаратом. Лечение проводят врачи Центра генных дерматозов Научно-исследовательского института детства (НИКИ). Об этом РБК Life рассказали в пресс-службе минздрава Московской области.
Буллезный эпидермолиз — орфанное (редкое) наследственное заболевание, вызванное мутацией гена COL7A1, отвечающего за синтез коллагена VII типа. При его нарушении на коже появляются пузыри и эрозия, она становится очень чувствительной к любым механическим повреждениям, что доставляет людям с заболеванием страдания. Буллезный эпидермолиз также называют «синдромом бабочки».
По данным исследовательской компании EB Research Network, в мире около 500 тыс. человек болеют буллезным эпидермолизом, из них 70% — простым, 20% — дистрофическим, 10% — пограничным, синдром Киндлера же встречается очень редко.
В феврале 2023 года в США успешно прошел третью фазу клинических испытаний препарат от этого заболевания под названием беремаген геперпавек (B-VEC, KB103). Благодаря президентскому фонду «Круг добра» препарат появился в Московской области. Лекарство способствует выработке в коже коллагена седьмого типа, синтез которого снижен или отсутствует у пациентов с буллезным эпидермолизом. Как отметила врач-дерматолог НИКИ детства Ольга Орлова, лекарство поможет сильно упростить уход за ранами, повысить качество жизни пациентов.
«Важно отметить, что лекарство узкоспециализированное и подходит не всем пациентам с данной патологией. Решение о назначении терапии препаратом принимается врачебным консилиумом. В Подмосковье в настоящее время проживают 28 пациентов с буллезным эпидермолизом, и только пятерым из них подходит данный препарат, вскоре все они пройдут терапию», — сказала директор НИКИ детства Нисо Одинаева.
Кроме того, на базе Центра генных дерматозов НИКИ детства были подготовлены обучающие материалы для работы с лекарством. Они будут использоваться врачами-дерматовенерологами по всей России. Также в рамках обучения специалисты показали технологию нанесения препарата с использованием первого отечественного аналога европейского сетчатого покрытия «Рупитель» с односторонним силиконом.
В России с 2011 года действует благотворительный фонд «Дети-бабочки», помогающий детям с буллезным эпидермолизом и ихтиозом. В лечении его подопечных принимают участие ведущие российские и зарубежные врачи, а на постоянной основе в команде работают 60 медиков.
Ранее врачи перинатального центра больницы № 31 имени академика Г.М. Савельевой в Москве помогли женщине с «синдромом бабочки» родить здорового ребенка. Учитывая болезнь роженицы, на консилиуме медики приняли решение провести кесарево сечение и тщательно подготовили палату для родов. Врачам пришлось отказаться от использования клеевых повязок и обрабатывать ее кожу «нежными аппликационными движениями, без трения». Проводя кесарево сечение, акушеры сделали специальный разрез, позволяющий максимально бережно извлечь младенца из утробы матери. На свет появилась здоровая девочка весом 3100 г и ростом 51 см. Через четыре дня маму и ребенка выписали домой.
